前不久一位身患#红斑狼疮名为沙白的的女士选择安乐死 的自拍视频冲上热搜，让红斑狼疮， 安乐死等相关话题进入人们的视野， 今天我们就借助美国医学这个平台聊一聊红斑狼疮这一疾病。

红斑狼疮是一种什么病？

红斑狼疮名字源于该病许多患者面部会呈现蝶形或盘状红斑这一现象。早期人们不了解该病的机制，感觉像是患者被狼咬了一样便冠以此名， 其实它是风湿病的一种，属于自身免疫性疾病。我们的免疫系统是我们身体抵御外来入侵（细菌，病毒等）的防御系统，可是有时免疫系统在工作时会发生错误，把自身器官当成了外来物开展了“无差别攻击”，导致器官功能的损害。 红斑狼疮跟1型糖尿病、重症肌无力，多发性硬化症、银屑病（牛皮癣）、类风湿性关节炎、 溃疡性结肠炎等都属于免疫系统失常带来的疾病。

红斑狼疮按照受累部位通常分为两种类型：皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮。其中，皮肤型红斑狼疮主要表现未面部皮肤损害，呈蝶形或盘状红斑等。而系统性红斑狼疮则会累及全身多个组织和器官，最常见影响以下部位：皮肤、关节，内脏器官，如肾脏和心脏。

红斑狼疮的病因是什么，发病率高吗?

目前红斑狼疮的具体成因尚不清楚，但红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样有家族遗传倾向，但并不属于遗传病，另外激素（如雌激素）或环境（如化学物质）都可能会引发红斑狼疮或使症状加重。

育龄妇女是红斑狼疮最常见的患者人群，约占90%，年龄多为15-40岁。根据《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》数据，中国系统性红斑狼疮患者约有100万人，患者总数位居全球第一，发病率位居第二。

红斑狼疮是致死性疾病吗?

红斑狼疮被定义为一种慢性（长期）疾病，虽然目前尚无法治愈，但是如果患者能做到严密控制和认真服药，防止反复发作，大部分可以像正常人一样生活。目前红斑狼疮的生存期在30-50年之间不等。导致患者死亡的主要原因是狼疮脑炎，狼疮肾衰竭和继发感染。

红斑狼疮的治疗方法?

红斑狼疮可以引起很多不同的症状，所以有很多种不同的药物可以治疗。现在很少看到患者脸上有蝴蝶状红疹了，前面提到的沙白女士脸上也干干净净，那是因为皮质性红斑狼疮经过治疗皮肤上的炎症多能消退，但是因免疫系统袭击内藏带来的炎症仍然比较难以控制，控制住以后更重要的是防止其复发。

治疗狼疮最常见的药物包括： 抗炎药，抗疟疾药物，用以缓解炎症调节免疫系统；生物制品，可保护皮肤避免受到皮疹和紫外线的影响，帮助免疫系统正常工作；类固醇，免疫抑制剂有助于防止免疫系统攻击自身器官；抗凝剂有助于预防血栓等。随着科技进步，治疗红斑狼疮的创新药不断问世，下面介绍美国药监局近年来批示的三款新药。这三款药的临床数据都能查阅，其他市面上的新药鉴于查不到临床数据，暂时在此不予罗列。

1. Benlysta（贝利尤单抗）：2011年三月获批，是50多年来首个获批用于治疗红斑狼疮的药物，同时也是自红斑狼疮这一疾病被发现超过百年来，首个专门为红斑狼疮开发的药物！。它通过抑制BLyS蛋白的活性来减少B细胞的过度活化，从而减轻炎症反应。2020年，该药进一步获批用于治疗狼疮性肾炎。是首个获 FDA 批准用于治疗狼疮性肾炎的药物。2019年，Benlysta 获批用于儿童红斑狼疮的治疗，2022年获批用于儿童狼疮性肾炎的治疗。

2. Lupkynis（voclosporin）：是一种免疫抑制剂，于2021年初获批，主要用于治疗狼疮性肾炎。它通过减少肾脏炎症，预防损伤来保护肾脏功能。

3. Saphnelo（阿尼弗鲁单抗）：2021年获批，是一种单克隆抗体，通过阻断1型干扰素受体来减少免疫活性。该药为静脉注射剂，有助于减少对类固醇药物的依赖。

这些新药标志着狼疮治疗从广泛抑制性疗法向更具针对性的靶向治疗转变，但是要管理红斑狼疮复杂的症状理想的治疗方案通常仍需与其他疗法相结合。目前研究人员还在继续探索其他治疗方法，全世界在美国国家科学院NIH注册的有关红斑狼疮的临床试验，截止2024年11月4日有1282个，在美国进行的有535个，其中261个还对患者开放。

在找到治愈红斑狼疮特效药之前，国际上对红斑狼疮的治疗目标是：短期控制疾病、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。

如何预防红斑狼疮?

说到预防，我们要考虑的一是如何预防发病，另外就是如何预防复发。因为红斑狼疮是自身免疫系统识别失常造成的疾病，那么我们第一就要避免感染，因为感染会激活免疫系统有可能造成过度免疫；第二是避免日晒和一些药物。避孕药和雌激素相关的药物、精神疾病的药物、麻醉药，都可能会成为诱因；第三远离化学物品如三氯乙烯，二氧化二硅，比如油漆，杀虫剂，染发剂等。

参考资料：

Arnaud L, et al. Lupus Science & Medicine 2024;11:e001114. doi:10.1136

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